É uma má formação Mulleriana que ocorre ainda na gestação. Não existe causa comprovada.
A síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) é caracterizada pela ausência congénita do útero e também ausência total ou parcial do canal vaginal.
As mulheres apresentam caracteristicas sexuais secundários normais e cariótipo normal (46,XX). Sua incidência é relativamente baixa , ocorre 1 a cada 5000 mulheres nascidas (variando de 1:4000 a 1:10.000)....
